Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas secundario a infección por SARS-CoV-2 / Alice in Wonderland syndrome in SARS-CoV-2 infection

El síndrome de Alicia en el País de las Maravillas es un conjunto de trastornos complejos de la percepción visual con múltiples etiologías, siendo las infecciones las más frecuentes en Pediatría. Es un cuadro poco frecuente, pero es importante conocerlo por su carácter generalmente autolimitado. Presentamos el caso de un niño de 11 años que, a las 48 horas de infección por SARS-CoV-2, inició distorsión visual de la forma corporal, micropsias y macropsias. Se descartaron otras causas orgánicas, manteniéndose actitud expectante dada su evolución benigna. Se destaca la aparición de este síndrome en contexto clínico de infección por SARS-CoV-2, no habiendo sido descrita hasta ahora su asociación en la literatura. (AU)

The Alice in Wonderland syndrome is defined by the presence of visual perception disorders with several etiologies, being infectious the most frequent in pediatrics. It is a rare clinical condition, but it is important to recognize it because of the generally self-limited nature. We present an 11 years old child who presented visual body distortions, micropsia and macropsia 48 after SARS-CoV-2 infection. Other organic causes were discarded, maintaining an expectant treatment because of its benign evolution. It is noteworthy that this syndrome associated with SARS-CoV-2 infection has not yet been published. (AU)

Bronquiolitis obliterante posinfecciosa secundaria a adenovirus / Post-infectious bronchiolitis obliterans secondary to adenovirus

La bronquiolitis obliterante es una rara enfermedad respiratoria obstructiva crónica, secundaria a una agresión de las vías respiratorias inferiores que provoca inflamación y obliteración, parcial o total, de las mismas. Existen diferentes causas que la provocan, siendo la infecciosa la más frecuente en Pediatría, principalmente, por adenovirus. Se presenta el caso de un lactante varón de 18 meses de edad, con el antecedente de ingreso a los 8 meses en la unidad de cuidados intensivos pediátricos por bronquitis secundaria a virus respiratorio sincitial y adenovirus. Posteriormente a este episodio, presenta de forma persistente dificultad respiratoria y auscultación pulmonar patológica. La tomografía computarizada pulmonar de alta resolución muestra patrón en mosaico con áreas de atrapamiento aéreo y disminución del calibre vascular en las zonas afectas, hallazgos sugestivos de bronquiolitis obliterante. (AU)

Bronchiolitis obliterans is a rare chronic obstructive respiratory disease secondary to damage of the lower respiratory tract causing inflammation and partial or total obliteration of it. There are different causes, being infectious the most frequent in pediatrics, mainly due to adenovirus. We present the case of an 18-month-old male infant with a history of admission to the Pediatric Intensive Care Unit at 8 months of age due to bronchitis secondary to respiratory syncytial virus and adenovirus. After this episode, he presented persistent respiratory distress and pathological pulmonary auscultation. High resolution pulmonary computed tomography showed a mosaic pattern with areas of air trapping and decreased vascular caliber in the affected areas, findings suggestive of bronchiolitis obliterans. (AU)

Síndrome de Bertolotti. Dolor lumbar en una adolescente / Bertolotti syndrome. Back pain in a teenager

El síndrome de Bertolotti, también llamado megaapófisis transversa, es una anomalía congénita que consiste en vértebras transicionales a nivel lumbosacro, por lo que la última vértebra lumbar L5 se “sacraliza”. Es una de las causas de dolor lumbar crónico, alcanzando el 20% en menores de 30 años, siendo escasos los casos reportados en niños. Se presenta una niña de 14 años con dolor lumbar de 2 meses de evolución con escasa respuesta al tratamiento sintomático. En la radiografía de columna anteroposterior se observa una megaapófisis transversa en L5. La paciente se mantiene en seguimiento por Traumatología con tratamiento analgésico y fisioterápico. (AU)

Bertolotti syndrome, also called transverse megapophysis, is a congenital anomaly consisting of transitional vertebrae at the lumbosacral level, whereby the last L5 lumbar vertebra becomes “sacralized”. It is one of the causes of chronic low back pain, reaching 20% in those under 30 years of age, with few cases reported in children. A 14-year-old girl is presented with low back pain for 2 months with little response to symptomatic treatment. Complementary tests were requested, finding a transverse megapophysis in L5 in the column X-ray. The patient remains under follow-up by traumatology with analgesic and physiotherapy treatment. (AU)

Adenitis cervical como debut de una enfermedad de Kawasaki incompleta / Incomple Kawasaki disease presenting as cervical adenitis

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica y autolimitada que constituye la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la edad pediátrica. Su diagnóstico se basa en una serie de criterios clínicos que en muchas ocasiones no están presentes o asocian otros más inespecíficos que hacen demorar su diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente de 6 años con enfermedad de Kawasaki que debutó como posible adenitis infecciosa y cuya evolución y reanamnesis dieron la clave del diagnóstico de Kawasaki incompleto. De ahí, la importancia del diagnóstico precoz de esta enfermedad, recordando que existen otros síntomas más inespecíficos que pueden acompañarla, requiriendo un elevado nivel de sospecha para instaurar su tratamiento precozmente y evitar las lesiones coronarias (AU)

Kawasaki disease is a systemic and self-limited vasculitis that is the most common cause of acquired heart disease in children. Its diagnosis is based on some different clinical criteria that are often not present or are associated with other more unspecific ones that delay its diagnosis.We present the case of a 6-year-old patient with Kawasaki disease that presented as a possible infectious adenitis, whose evolution and repeated inquiries gave the key to the incomplete Kawasaki diagnosis.Hence, the importance of early diagnosis of this disease, remembering that there are other more unspecific symptoms that may associate it, requiring a high level of suspicion to start treatment early and avoid coronary lesions. (AU)

Miositis por SARS-CoV-2 / SARS-CoV-2-associated myositis

Se describe el caso de una paciente de 9 años que presenta, durante el seguimiento por infección por SARS-CoV-2, incapacidad para la deambulación por dolor de extremidades inferiores. Ante una clínica y exploración compatible con miositis, se realiza analítica sanguínea en la que se observa una elevación de creatinfosfoquinasa (CPK). La paciente presenta buena evolución con tratamiento sintomático. A propósito del caso se realiza una revisión bibliográfica de los casos pediátricos de miositis asociados a la infección por SARS-CoV-2 (AU)

We describe the case of a 9-year-old patient who presented with inability to walk due to lower extremity pain in the follow-up of infection by SARS-CoV-2. Since the manifestations and findings of the examination were compatible with myositis, a blood test was performed that evinced elevation of creatine phosphokinase. The patient had a favourable outcome with symptomatic treatment. In the context of this case, we conducted a literature review of paediatric cases of myositis associated with SARS-CoV-2 infection. (AU)

Psoriasis guttata asociada a dermatitis perianal estreptocócica / Guttate psoriasis associated with streptococcal perianal dermatitis

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, sistémica y recidivante de la piel, caracterizada por pápulas y placas eritemato-escamosas, con características clínicas variables. La forma de presentación más frecuente en los niños es la denominada en placas; existen otras formas más raras, pero con mejor pronóstico, como la psoriasis guttata. La patogénesis de la enfermedad es desconocida, el factor desencadenante más frecuente en los niños es la infección por estreptococo ß-hemolítico del grupo A. Presentamos el caso de una niña con dermatitis perianal estreptocócica como principal desencadenante de psoriasis guttata

Psoriasis is a chronic inflammatory systemic papulosquamous disorder with some clinical variable characteristics. Although the most common type of psoriasis among infants is the plaque type, other stranger forms have better prognosis in children such as the guttate psoriasis. Thus, we report a case of a female child with a streptococcal perianal under-diagnosed infection as a determining factor of guttate psoriasis

Neumonía muy atípica en paciente de dos años / Very atypical pneumonia in a two-year-old patient

La neumonía adquirida en la comunidad es una causa importante de morbilidad y mortalidad en Pediatría. La gran mayoría de las neumonías se resuelven de forma ambulatoria, sin necesidad de realizar un diagnóstico etiológico. La edad es el parámetro que mejor se correlaciona con el agente causal, sin embargo, hasta un 20-30% de los casos se debe a una infección mixta por diferentes gérmenes. Lo más frecuentemente descrito son coinfecciones por virus y bacterias, especialmente virus respiratorio sincitial con Streptococcus pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae. La asociación de tres o más patógenos es excepcional. El papel de la coinfección es desconocido en cuanto a pronóstico y evolución, ni se puede precisar si los agentes son concomitantes en el tiempo o agravantes evolutivos. Presentamos el caso de una niña con una neumonía por Mycoplasma pneumoniae que presenta clínica y radiografía compatible con Streptococcus pneumoniae y además serología positiva IgM para virus de Epstein-Barr y parvovirus B19

Childhood community-acquired pneumonia is an important cause of morbidity and mortality in children. Most of them are solved on an outpatient setting, without an etiological diagnosis. Age is the parameter that best correlates with the etiology, however, up to 20-30% of cases is due to a mixed infection by different germs. Most frequently coinfections by viruses and bacteria are described, especially respiratory syncytial virus with Streptococcus pneumoniae and Mycoplasma pneumoniae. However, the association of three or more pathogens is exceptional. The role of this co-pathogenicity is unknown about prognosis and evolution and cannot be specified if agents are concomitant over time or developmental aggravating factors. We present the case of a girl with pneumonia by Mycoplasma pneumoniae who presents symptoms and radiography similar to Streptococcus pneumoniae infection and also positive serology testing IgM for Epstein-Barr virus and parvovirus B19

Material pediátrico del carro de paradas y maletín en los centros de salud / Current availability of pediatric supplies in resucitation trolleys in Spanish primary care centers

Introducción: disponer de los medios materiales adecuados para la atención del niño crítico supone un elemento fundamental en la práctica médica pediátrica. El objetivo del trabajo es conocer la situación actual en los centros de Atención Primaria del territorio español en cuanto al material y formación que precisan los profesionales. Material y métodos: estudio transversal descriptivo. Se envió un formulario vía internet a los pediatras de Atención Primaria. Se recogieron las respuestas durante las seis semanas posteriores. Resultados: respondieron 213 profesionales, 94,4% pediatras de distintos centros de Atención Primaria. El 91,9% de los encuestados dispone de material para atender una urgencia o emergencia pediátrica, existiendo material específico pediátrico solo en el 49,1% y maletín de urgencias pediátrico para salir fuera del centro en el 46% de los casos. En más del 90% disponen de oxígeno, bolsa de ventilación, pulsioxímetro (solo el 54,8% dispone de sensor de lactantes), desfibrilador, cánula orofaríngea, manguito de presión arterial y equipos de perfusión intravenoso. El aspirador de secreciones está presente según el 70,5% de los casos y las sondas de aspiración pediátricas en el 75,8%, pero la aguja intraósea pediátrica solo en el 33,6%, y la mascarilla laríngea en el 32,1%. Asimismo, solo un 31% dispone de ceftriaxona intramuscular. Conclusión: a pesar de las importantes deficiencias tanto en el material pediátrico existente en los centros de Atención Primaria, como en la formación del personal en cursos de reanimación cardiopulmonar y patología grave pediátrica, la mayoría de los pediatras siente disponer de los medios necesarios para asistir la patología pediátrica más prevalente

Introduction: Adequate material resources to treat life-threatening emergencies are essential in pediatric medical practice. The purpose of this study is to know the available life support material in primary care centers in Spain. Material and methods: descriptive cross-sectional study was performed. An online survey form was sent to primary care pediatricians. The responses were collected for six weeks. Results: 213 professionals answered the surrey, of which 94,4% were pediatricians who worked in different primary care centers in Spain. 91.9% of the respondents had some material to attend a pediatric emergency. However, specific pediatric material was only available in 49.1% of the centers and a pediatric emergency kit to attend patients out of healthcare centers in 46% of the cases. Focusing on the specific items, there was oxygen, a ventilation bag, a pulsioximeter (only 54.8% have an infant sensor), defibrillator, oropharyngeal cannula, blood pressure cuff and intravenous infusion equipment in 90% of the centers. The secretions aspirator was present in 70.5% and the pediatric aspiration probes in 75.8%. Nevertheless, only 33.6% had pediatric intraosseous needle, 32.1% laryngeal mask and 31% intramuscular ceftriaxone. Conclusion: despite the significant deficiencies in pediatric material resources and staff training in cardiopulmonary resuscitation and severe pediatric pathology in primary care centers, most pediatricians feel that they have the required human and material means to treat more prevalent pediatric pathology

Influencia de los recursos especializados en cuidados paliativos pediátricos en los pediatras de Atención Primaria / Influence that specialized units of pediatric palliative care have on Primary Care pediatricians

Introducción: el papel de los pediatras de Atención Primaria en el cuidado de niños con necesidades paliativas es fundamental. El objetivo del estudio es conocer la influencia que las unidades específicas de cuidados paliativos pediátricos tienen en la asistencia de los niños subsidiarios de los mismos por sus pediatras de Atención Primaria. Método: se realizó un estudio transversal mediante el envío de una encuesta en línea a los pediatras de Atención Primaria del territorio español. Resultados: se registraron 202 respuestas. El 68% nunca habían recibido formación específica en cuidados paliativos pediátricos. En aquellas provincias en las que existen recursos específicos de cuidado paliativos pediátricos, los profesionales de Atención Primaria muestran mayor predisposición para participar en las actividades propias de esta disciplina cuando sus pacientes lo precisen (media 4,37 frente a 3,89; p = 0,104) y han tenido más oportunidades de recibir formación sobre la materia (p = 0,007, OR: 2,18; IC 95: 1,24 a 3,84). Si hubiese una unidad de cuidados paliativos pediátricos accesible 24 horas por teléfono, el número de actividades potenciales en las que participarían es significativamente superior (p <0,001) (diferencia de medias 4,28; IC 95: 3,92 a 4,65). Conclusiones: la existencia de recursos específicos de cuidados paliativos pediátricos con disponibilidad telefónica 24 horas tiene un impacto positivo en la disposición de los pediatras de Atención Primaria para participar en el plan de tratamiento de pacientes con necesidades paliativas. Para implementar los cuidados paliativos desde este ámbito es necesario reforzar los programas formativos

Introduction: Primary Care paediatricians play an essential role in the management of children with palliative care needs. The aim of this study was to assess the impact of the availability of specialised paediatric palliative care units in the management of children eligible for palliative care by their Primary Care paediatricians. Method: cross-sectional study performed by inviting Primary Care paediatricians in Spain to complete an online questionnaire. We analysed training needs and the desire of respondents to be involved in palliative care. Results: we received202 responses. 68% of participants had never received specific training in paediatric palliative care. In provinces where paediatric palliative care resources were available, professionals expressed a greater willingness to involve themselves in palliative care activities as needed by their patients (mean 4.37 vs. 3.89, p = .104) and had more opportunities to receive training on the subject (p = .007, OR: 2.18; 95 CI: 1.24-3.84). On average, if telephonic access to a paediatric palliative care unit were available 24 hours a day, respondents would hypothetically be willing to participate in a considerably higher number of activities (p <0.001) (difference in means 4.28; 95 CI: 3.92-4.65). Conclusions: the availability of specialised paediatric palliative care services accessible by phone around the clock has a positive impact on the willingness of Primary Care paediatricians to be involved in the treatment plans of patients with palliative care needs. Training programmes need to be strengthened to promote the provision of paediatric palliative care at the Primary Care level

Estudio de la demanda asistencial de las enfermedades metabólico-hereditarias en un hospital español de tercer nivel / A study of the demand for health care in hereditary-metabolic diseases in a Spanish tertiary care hospital

Objetivo. Conocer las características de la demanda asistencial de las enfermedades metabólico-hereditarias en un hospital español de tercer nivel. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo en el que se revisan los datos epidemiológicos, los motivos de consulta, los diagnósticos y los estudios complementarios de los pacientes atendidos por la unidad de enfermedades metabólicas durante un período de 6 años y 11 meses. Resultados. Se valoraron un total de 1.012 pacientes. Hay un predominio de varones (52%) y de pacientes menores de 1 año (42,09%). El 71,44% son menores de 6 años. Los pacientes provienen en un 50,3% del ámbito hospitalario (planta, consultas externas, neonatología, urgencias, neuropediatría y cuidados intensivos), seguido del programa de cribado neonatal (20,36%) y de atención primaria (14,82%). Conclusiones. El estudio de la demanda asistencial de las enfermedades metabólico-hereditarias es útil para detectar necesidades en su campo y tratar de adecuar la asistencia a éstas. Los avances médicos, científicos y sociales hacen necesaria la existencia del experto en metabolismo en unidades clínicas de referencia, integrado en equipos multidisciplinares con otros especialistas, para una adecuada sospecha, diagnóstico, manejo y seguimiento. Debe estar en continua actualización y garantizar la adecuada formación de nuevos expertos en metabolismo, la mejor vía para una óptima atención de los pacientes afectados de enfermedades metabólicas, habitualmente enfermedades raras (AU)

Aim. To determine the characteristics of the demand for health care in hereditary-metabolic diseases in a Spanish tertiary care hospital. Patients and methods. We conducted a retrospective descriptive study involving a review of the epidemiological data, reasons for visiting, diagnoses and complementary studies of the patients treated by a metabolic disease unit over a period of 6 years and 11 months. Results. Altogether 1012 patients were evaluated. There was a predominance of males (52%) and of patients under the age of 1 year (42.09%). 71.44% of them were under 6 years old. Approximately half of the patients (50.3%) came from hospitals (wards, outpatients, neonatology, emergency department, neuropaediatrics and intensive care), followed by the neonatal screening programme (20.36%) and primary care (14.82%). The most frequent reasons for visiting and diagnoses can be seen in their respective tables. Conclusions. The study of the demand for health care in hereditary-metabolic diseases is useful as a means to detect needs in their field and to try to adapt care to meet them. Medical, scientific and social progress makes it necessary to have an expert in metabolism present in reference clinical units. As members of multidisciplinary teams alongside other specialists, they will contribute towards accomplishing a suitable presumptive diagnosis, diagnosis, management and follow-up. It is necessary to keep them constantly up-to-date and ensure adequate training of new experts in metabolism, since this is the best way to deliver optimal care for those with metabolic illnesses, which are usually rare diseases (AU)